Mechanizm działania Emicizumabu
HEMLIBRA® (Emicizumab)
- humanizowane, biswoiste przeciwciało monoklonalne
- zastępuje działanie czynnika VIII
- brak strukturalnego podobieństwa do czynnika VIII - nie powoduje powstawania i nie jest neutralizowany przez przeciwciała anty-FVIII (inhibitory)
- zalecana dawka wynosi 3 mg/kg mc. raz na tydzień przez pierwsze 4 tygodnie (dawka nasycająca), a następnie podaje się dawkę podtrzymującą wynoszącą :
- albo 1,5 mg/kg mc. raz na tydzień,
- albo 3 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie,
- albo 6 mg/kg mc. raz na cztery tygodnie,
Wszystkie dawki podawane we wstrzyknięciu podskórnym.
- okres półtrwania 4–5 tyg.
- do stosowania w rutynowej profilaktyce epizodów krwawienia u pacjentów z
- hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII) z inhibitorami czynnika VIII
- ciężką hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII, FVIII < 1%) bez inhibitorów czynnika VIII.
Produkt Hemlibra może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.
- Biswoiste przeciwciało monoklonalne emicizumab zastępuje działanie FVIIIa poprzez wiązanie się z FIXa oraz FX w celu zbliżenia ich do siebie na odległość umożliwiającą aktywację FX przez FIXa.
- Powoduje to inicjację dalszych etapów kaskady krzepnięcia i przywrócenie prawidłowego funkcjonowania układu krzepnięcia.
Piśmiennictwo
1. Aktualna Charakterystyka Produktu Leczniczego Hemlibra
2. Kitazawa T, et al. Nat Med 2012;18:1570–4.
3. Sampei Z, et al. PLoS One 2013;8:e57479.
4. Uchida N, et al. Blood 2016;127:1633–41.
5. Shima M, et al. N Engl J Med 2016;374:2044–53