Oświadczam, że jestem lekarzem medycyny, farmaceutą lub osobą prowadzącą obrót produktami leczniczymi. Podmiotem odpowiedzialnym za treści zamieszczone na portalu internetowym dlalekarzy.roche.pl jest spółka Roche Polska Sp. z o.o. z siedzibą w Warszawie, ul. Domaniewska 28, 02-672, KRS: 0000118292. UWAGA! Portal ten zawiera treści będące reklamą produktów leczniczych wydawanych jedynie na podstawie recepty w rozumieniu ustawy z dnia 6 września 2001 roku Prawo farmaceutyczne (t. jedn.: Dz.U. 2008, Nr 45, poz 271 z późn. zm.) („Prawo farmaceutyczne”). Zasoby portalu internetowego dlalekarzy.roche.pl są dostępne jedynie dla osób uprawnionych do wystawiania recept lub osób prowadzących obrót produktami leczniczymi. Jeśli nie spełniasz wymienionych warunków, kliknij przycisk NIE. (t.jedn.: Dz.U. 2017 poz. 2211 ze zm.).

Skip to main content

Produkt leczniczy Hemlibra jest wskazany do stosowania w rutynowej profilaktyce epizodów krwawienia u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym niedoborem czynnika VIII):

  • z inhibitorami czynnika VIII
  • bez inhibitorów czynnika VIII, u których występuje:
    • ciężka postać choroby (FVIII < 1%)
    • umiarkowana postać choroby (FVIII ≥ 1% i ≤ 5%) z ciężkim fenotypem krwotocznym.

Hemlibra może być stosowana we wszystkich grupach wiekowych.1

Clinical use:

The indication is granted market authorization based on objective response rate (ORR) demonstrated in a single-arm Phase II trial. Overall survival (OS) benefit in a single-arm trial cannot be confirmed.

In the pivotal trial, the majority of the clinical responses occurred within 16 weeks. Benefit of continued treatment should be regularly assessed, with the optimal duration of therapy varying for each individual patient.

Distribution Restrictions: ERIVEDGE is only available through a controlled distribution program called the ERIVEDGE Pregnancy Prevention Program (EPPP). For more information please contact the EPPP at 1-888-748-8926 or log onto rocheproplus.ca/en/products-resources/erivedge.html.

Geriatrics (≥65 years of age): Elderly patients should be treated with caution and monitored for adverse events.

Pediatrics (<18 years of age): The safety and efficacy of ERIVEDGE in pediatric patients has not been established. Irreversible premature fusion of the epiphyses and precocious puberty have been reported in pediatric patients exposed to ERIVEDGE. Premature fusion can progress after discontinuation of treatment. Due to safety concerns ERIVEDGE is contraindicated in children and adolescents aged below 18 years.

 

Contraindications:

Female patients who are pregnant or at risk of becoming pregnant

Breastfeeding female patients

Female patients of childbearing potential (FCBP) and male patients who do not comply with the ERIVEDGE Pregnancy Prevention Program

Children and adolescents aged less than 18 years of age

Patients who are hypersensitive to vismodegib or to any ingredient in the formulation

Most serious warnings and precautions:

Embryo-fetal death or severe birth defects: Can cause severe malformations, including craniofacial anomalies, midline defects and limb defects when administered to a female who is pregnant. Must not be used during pregnancy.

Effects on post-natal development: Irreversible premature fusion of the epiphyses (EPF) and precocious puberty have been reported in pediatric patients exposed to ERIVEDGE. In some cases of EPF, fusion progressed after drug discontinuation.

Renal impairment: The safety and efficacy of ERIVEDGE in patients with severe renal impairment have not been studied. No dedicated clinical studies have been conducted to evaluate the effect of mild, moderate and severe renal impairment on the pharmacokinetics of vismodegib.

Hepatic impairment: ERIVEDGE is not recommended for use in patients with severe hepatic impairment since limited data are available in these patients. ERIVEDGE should be used with caution in patients with mild and moderate hepatic impairment.

Other relevant warnings and precautions:

Effects on post-natal development

Blood donation: Patients must not donate blood while on treatment and for 24 months after discontinuation

Patients with advanced BCC (aBCC) have an increased risk of developing cutaneous squamous cell carcinoma (cuSCC). Cases of cuSCC have been reported in aBCC patients treated with ERIVEDGE. All patients should be monitored routinely while taking ERIVEDGE

Cardiovascular-related events

Decreased appetite, decreased weight and dehydration

Electrolyte abnormalities

Hepatotoxicity

Patients with a history of pancreatitis or gallbladder disease

Gastrointestinal-related events

Anaemia and lymphopenia

Grade 1 hypersensitivity

Arthralgia, back pain, muscle spasms, fractures, and elevated creatine phospohokinase (CPK) measurements reported

Syncope, dysgeusia and ageusia

Psychiatric disorders

Renal disorders and cases of renal failure have been observed in patients treated with ERIVEDGE

Amenorrhea has been observed in clinical trials in 30% of FCBP (Female of Childbearing Potential). Potential to impair fertility in patients

Blood work monitoring

 

For more information:

Please consult the Product Monograph for important information relating to warnings and precautions, adverse reactions, drug interactions, and dosing information that has not been discussed in this piece.

 

The Product Monograph is also available by calling us at 1-888-762-4388.

HEMLIBRA to pierwszy lek podawany podskórnie w leczeniu hemofilii A – wrodzonego zaburzenia krzepnięcia krwi powodowanego niedoborem czynnika VIII – stosowany zarówno u pacjentów z inhibitorami, jak i bez.1

ZMIENIAMY STANDARD PROFILAKTYKI KRWAWIEŃ W HEMOFILII A NA ŚWIECIE1

HEMLIBRA charakteryzuje się wysoką skutecznością zarówno w badaniach, jak i codziennej praktyce klinicznej.3  W badaniach HAVEN 1–4, mediana wskażnika ABR dla leczonych krwawień pozostawała niska we wszystkich schematach dawkowania i grupach pacjentów będących na profilaktyce lekiem HEMLIBRA.1,3

Dowiedz się więcej

HEMLIBRA umożliwia wybór schematu dawkowania dostosowanego do indiwidualnych potrzeb pacjenta. Lek podawany jest podskórnie najczęściej raz w tygodniu, co 2 lub co 4 tygodnie.1**

Dowiedz się więcej

W ciągu ostatnich dwóch lat dwukrotnie wzrosła liczba chorych na hemofilię A, którzy wybrali produkt leczniczy HEMLIBRA jako preferowane leczenie profilaktyczne.4,5

Dowiedz się więcej

*Obliczona mediana rocznego wskaźnika krwawień (ABR, ang. annualized bleed rate) dla leczonych krwawień.

**Po 4 tygodniach stosowania dawki nasycającej (raz w tygodniu), leczenie można kontynuować w jednym z trzech schematów podtrzymujących.

Następna strona: MECHANIZM DZIAŁANIA
Piśmiennictwo:
  1. Aktualna Charakterystyka produktu leczniczego HEMLIBRA;
  2. Mahlangu J i wsp. Hemophilia. 2022; 28 Suppl 4(Suppl4): 103-110;
  3. Young G,i wsp. Res Pract Thromb Haemost 2024;8:102415;
  4. Roche. Dane własne. Raport sprzedaży;
  5. Roche. Dane własne. Hemlibra Patient Exposure Global Methodology 2023 (R-XX-00024315).

M-PL-00003706

Co to jest HEMLIBRA?

HEMLIBRA (emicizumab) to rekombinowane, humanizowane, bispecyficzne przeciwciało monoklonalne, które odtwarza funkcję brakującego czynnika krzepnięcia VIII (FVIII).1

Jak działa HEMLIBRA?

HEMLIBRA stanowi łącznik pomiędzy aktywowanym czynnikiem IX (FIX) a czynnikiem X (FX), naśladując i odtwarzając w ten sposób funkcję aktywowanego czynnika VIII (FVIIIa), który jest niezbędny dla przywrócenia skutecznej hemostazy.1,2

HEMLIBRA działa niezależnie od obecności inhibitorów czynnika VIII. 2

Emicizumab nie posiada strukturalnego związku ani zgodności sekwencji z FVIII i jako taki nie wywołuje ani nie nasila powstawania bezpośrednich inhibitorów FVIII. 1

Dzięki innowacyjnej strukturze HEMLIBRA różni się budową od FVIII, dlatego nie ulega neutralizacji przez inhibitory skierowane wobec FVIII i może być stosowana u pacjentów z hemofilią A niezależnie od statusu inhibitora FVIII. 1

Następna strona: SKUTECZNOŚĆ
Piśmiennictwo:
  1. Aktualna Charakterystyka produktu leczniczego HEMLIBRA.
  2. Kitazawa i wsp. Thromb Haemost. 2017:117(7):1348​-1357.

M-PL-00004312

Refundacja produktu leczniczego HEMLIBRA w leczeniiu hemofilii A
Produkt leczniczy HEMLIBRA jest refundowany w ramach dwóch programów:
  1. Program lekowy B.15: Zapobieganie Krwawieniom u Dzieci z Hemofilią A i B (ICD-10 D 66, D 67) zapewniający profilaktykę krwawień u dzieci od 1. dnia życia z zachowaniem ciągłości leczenia do ukończenia 18. roku życia
  • z ciężką postacią hemofilii A
  • z umiarkowaną postacią hemofilii A, o poziomie aktywności czynników krzepnięcia VIII > 1% i ≤ 5% normy z ciężkim fenotypem krwotocznym definiowanym jako:

    • ogólna liczba krwawień w ciągu 12 miesięcy ≥5
      i/lub
    • liczba krwawień do stawów ciągu 12 miesięcy ≥3.
  1. Program polityki zdrowotnej pt. Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2024- 2028” (NPLH)

W ramach NPLH do profilaktyki krwawień z użyciem emicizumabu kwalifikowani są pacjenci:

  • z hemofilią A powikłaną inhibitorem spełniający łącznie oba kryteria: 

    • obecność inhibitora czynnika VIII


      i
    • udokumentowane niepowodzenie próby wywołania immunotolerancji (ITI) lub przeciwwskazania do jej przeprowadzenia.
  • z hemofilią A niepowikłaną inhibitorem spełniający łącznie oba kryteria:

    • którzy po ukończeniu 18. roku życia, w chwili przejścia z opieki pediatrycznej do ośrodka dla dorosłych, przyjmowali bispecyficzne przeciwciało naśladujące aktywny czynnik VIII w ramach programu „Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B”


      lub

       

    • do dnia uchwalenia uchwały przez Radę zakończyli udział w badaniach klinicznych z bispecyficznym przeciwciałem naśladującym aktywny czynnik VIII, a następnie zostali objęci programem PTAP (Post Trial Access Program / Program Dostępu Po Zakończeniu Badania Klinicznego).

Piśmiennictwo:
  1. Program lekowy B.15: Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B (ICD-10 D 66, D 67)); dostępny na stronie https://www.gov.pl/web/zdrowie/obwieszczenia-ministra-zdrowia-lista-lekow-refundowanych 

  2. Programu polityki zdrowotnej pt. „Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2024- 2028” (NPLH, aktualizacja z dnia 13.08.2026), dostępny na stronie https://www.gov.pl/web/nck/narodowy-pogram-leczenia-chorych-na-hemofilie-i-pokrewne-skazy-krwotoczne-na-lata-2024-2028

M-PL-00004343

Zobacz więcej:
Za chwilę opuścisz stronę internetową dlalekarzy.roche.pl i przejdziesz do zewnętrznej witryny internetowej.
Restricted

Bookmarking is available only for logged-in users.

Rejestracja Logowanie