Bookmarking is available only for logged-in users.

Rejestracja Logowanie

Oświadczam, że jestem lekarzem medycyny, farmaceutą lub osobą prowadzącą obrót produktami leczniczymi. Podmiotem odpowiedzialnym za treści zamieszczone na portalu internetowym dlalekarzy.roche.pl jest spółka Roche Polska Sp. z o.o. z siedzibą w Warszawie, ul. Domaniewska 28, 02-672, KRS: 0000118292. UWAGA! Portal ten zawiera treści będące reklamą produktów leczniczych wydawanych jedynie na podstawie recepty w rozumieniu ustawy z dnia 6 września 2001 roku Prawo farmaceutyczne (t. jedn.: Dz.U. 2008, Nr 45, poz 271 z późn. zm.) („Prawo farmaceutyczne”). Zasoby portalu internetowego dlalekarzy.roche.pl są dostępne jedynie dla osób uprawnionych do wystawiania recept lub osób prowadzących obrót produktami leczniczymi. Jeśli nie spełniasz wymienionych warunków, kliknij przycisk NIE. (t.jedn.: Dz.U. 2017 poz. 2211 ze zm.).

Produkt leczniczy Hemlibra może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych i jest wskazany do stosowania w rutynowej profilaktyce epizodów krwawienia u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym niedoborem czynnika VIII): z inhibitorami czynnika VIII; bez inhibitorów czynnika VIII, u których występuje:
ciężka postać choroby (FVIII < 1%) lub umiarkowana postać choroby (FVIII ≥ 1% i ≤ 5%) z ciężkim fenotypem krwotocznym.

Clinical use:

The indication is granted market authorization based on objective response rate (ORR) demonstrated in a single-arm Phase II trial. Overall survival (OS) benefit in a single-arm trial cannot be confirmed.

In the pivotal trial, the majority of the clinical responses occurred within 16 weeks. Benefit of continued treatment should be regularly assessed, with the optimal duration of therapy varying for each individual patient.

Distribution Restrictions: ERIVEDGE is only available through a controlled distribution program called the ERIVEDGE Pregnancy Prevention Program (EPPP). For more information please contact the EPPP at 1-888-748-8926 or log onto rocheproplus.ca/en/products-resources/erivedge.html.

Geriatrics (≥65 years of age): Elderly patients should be treated with caution and monitored for adverse events.

Pediatrics (<18 years of age): The safety and efficacy of ERIVEDGE in pediatric patients has not been established. Irreversible premature fusion of the epiphyses and precocious puberty have been reported in pediatric patients exposed to ERIVEDGE. Premature fusion can progress after discontinuation of treatment. Due to safety concerns ERIVEDGE is contraindicated in children and adolescents aged below 18 years.

 

Contraindications:

Female patients who are pregnant or at risk of becoming pregnant

Breastfeeding female patients

Female patients of childbearing potential (FCBP) and male patients who do not comply with the ERIVEDGE Pregnancy Prevention Program

Children and adolescents aged less than 18 years of age

Patients who are hypersensitive to vismodegib or to any ingredient in the formulation

Most serious warnings and precautions:

Embryo-fetal death or severe birth defects: Can cause severe malformations, including craniofacial anomalies, midline defects and limb defects when administered to a female who is pregnant. Must not be used during pregnancy.

Effects on post-natal development: Irreversible premature fusion of the epiphyses (EPF) and precocious puberty have been reported in pediatric patients exposed to ERIVEDGE. In some cases of EPF, fusion progressed after drug discontinuation.

Renal impairment: The safety and efficacy of ERIVEDGE in patients with severe renal impairment have not been studied. No dedicated clinical studies have been conducted to evaluate the effect of mild, moderate and severe renal impairment on the pharmacokinetics of vismodegib.

Hepatic impairment: ERIVEDGE is not recommended for use in patients with severe hepatic impairment since limited data are available in these patients. ERIVEDGE should be used with caution in patients with mild and moderate hepatic impairment.

Other relevant warnings and precautions:

Effects on post-natal development

Blood donation: Patients must not donate blood while on treatment and for 24 months after discontinuation

Patients with advanced BCC (aBCC) have an increased risk of developing cutaneous squamous cell carcinoma (cuSCC). Cases of cuSCC have been reported in aBCC patients treated with ERIVEDGE. All patients should be monitored routinely while taking ERIVEDGE

Cardiovascular-related events

Decreased appetite, decreased weight and dehydration

Electrolyte abnormalities

Hepatotoxicity

Patients with a history of pancreatitis or gallbladder disease

Gastrointestinal-related events

Anaemia and lymphopenia

Grade 1 hypersensitivity

Arthralgia, back pain, muscle spasms, fractures, and elevated creatine phospohokinase (CPK) measurements reported

Syncope, dysgeusia and ageusia

Psychiatric disorders

Renal disorders and cases of renal failure have been observed in patients treated with ERIVEDGE

Amenorrhea has been observed in clinical trials in 30% of FCBP (Female of Childbearing Potential). Potential to impair fertility in patients

Blood work monitoring

 

For more information:

Please consult the Product Monograph for important information relating to warnings and precautions, adverse reactions, drug interactions, and dosing information that has not been discussed in this piece.

 

The Product Monograph is also available by calling us at 1-888-762-4388.

Produkt leczniczy Hemlibra jest wskazany do stosowania w rutynowej profilaktyce epizodów krwawienia u pacjentów z hemofilią A (wrodzonym niedoborem czynnika VIII):

  • z inhibitorami czynnika VIII
  • bez inhibitorów czynnika VIII, u których występuje:
    • ciężka postać choroby (FVIII < 1%)
    • umiarkowana postać choroby (FVIII ≥ 1% i ≤ 5%) z ciężkim fenotypem krwotocznym.

Hemlibra może być stosowana we wszystkich grupach wiekowych.

*Leczone krwawienia zdefiniowano jako krwawienie, po którym stosowano leczenie i zgłaszano jako „leczenie krwawienia”, bez względu na czas pomiędzy leczeniem, a poprzedzającym je krwawieniem BPA=bypassing agent, lek omijający inhibitor  D=on-demand, na żądanie

Referencje:
  1. Aktualna Charakterystyka Produktu Leczniczego Hemlibra
  2. Oldenburg J, Mahlangu JN, Kim B, et al. Emicizumab prophylaxis in hemophilia A with inhibitors. N Engl J Med. 2017;377:809-818.

M-PL-00003706

Mechanizm działania Emicizumabu
  • humanizowane, biswoiste przeciwciało monoklonalne
  • zastępuje działanie czynnika VIII
  • brak strukturalnego podobieństwa do czynnika VIII - nie powoduje powstawania i nie jest neutralizowany przez przeciwciała anty-FVIII (inhibitory)
  • zalecana dawka wynosi 3 mg/kg mc. raz na tydzień przez pierwsze 4 tygodnie (dawka nasycająca), a następnie podaje się dawkę podtrzymującą wynoszącą :
    • albo 1,5 mg/kg mc. raz na tydzień, 
    • albo 3 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie, 
    • albo 6 mg/kg mc. raz na cztery tygodnie, 

Wszystkie dawki podawane we wstrzyknięciu podskórnym.

  • okres półtrwania 4–5 tyg.
  • do stosowania w rutynowej profilaktyce epizodów krwawienia u pacjentów z 
    •  hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII) z inhibitorami czynnika VIII 
    • ciężką hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII, FVIII < 1%) bez inhibitorów czynnika VIII. 

Produkt Hemlibra może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

  • Biswoiste przeciwciało monoklonalne emicizumab zastępuje działanie FVIIIa poprzez wiązanie się z FIXa oraz FX w celu zbliżenia ich do siebie na odległość umożliwiającą aktywację FX przez FIXa.
  • Powoduje to inicjację dalszych etapów kaskady krzepnięcia i przywrócenie prawidłowego funkcjonowania układu krzepnięcia.
Referencje:
  1. Aktualna Charakterystyka Produktu Leczniczego Hemlibra
  2. Kitazawa T, et al. Nat Med 2012;18:1570–4.
  3. Sampei Z, et al. PLoS One 2013;8:e57479.
  4. Uchida N, et al. Blood 2016;127:1633–41.
  5. Shima M, et al. N Engl J Med 2016;374:2044–53

M-PL-00002691

Badanie HAVEN 1
Wieloośrodkowe badanie kliniczne fazy III, w ramach największego programu badań klinicznych u pacjentów z hemofilią A z inhibitorami czynnika VIII

 

Populacja

  • Pacjenci z hemofilią A (dorośli i młodzież) z inhibitorami czynnika VIII (n=109)
  • Mężczyźni w wieku 12-75 lat o masie ciała ≥40 kg
  • U 52% pacjentów zastosowano indukcję tolerancji immunologicznej (ITI)

Dodatkowi pacjenci z badania nieinterwencyjnego zostali uwzględnieni w analizie bezpieczeństwa stosowania (n=7)
†Stratyfikacja według częstości krwawienia w minionych 24 tygodniach (<9 lub ≥9 krwawień).5
*Spośród 49 pacjentów zakwalifikowanych do udziału w badaniu, analizę wewnątrzosobniczą przeprowadzono dla 24 pacjentów.1,2
BPA=ang. bypassing agent, lek omijający inhibitor

Kluczowe kryteria włączenia
  • Wiek ≥12 lat
  • Wrodzona hemofilia A  z udokumentowanym w przeszłości wysokim mianem inhibitora (≥5 BU)
  • Epizodyczne lub profilaktyczne leczenie BPA przez ≥24 tygodnie przed włączeniem do badania
  • ≥6 krwawień (w przypadku epizodycznego stosowania BPA) lub ≥2 (w przypadku profilaktycznego stosowania BPA) krwawienia w okresie ostatnich 24 tygodni
  • Masa ciała ≥40 kg
 
Kluczowe kryteria wyłączenia
  • Dziedziczna lub nabyta skaza krwotoczna inna niż hemofilia A
  • Trwająca lub planowana ITT lub profilaktyka z użyciem FVIII
  • Stosowane obecne lub w okresie ostatnich 12 miesięcy leczenie z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej
  • Zakażenie wirusem HIV z liczbą limfocytów CD4 <200 komórek/μl w okresie 24 tygodni przed skriningiem
  • Zaplanowany zabieg chirurgiczny (z wyjątkiem niewielkich zabiegów) podczas udziału w badaniu
Punkty końcowe dotyczące skuteczności
Pierwszorzędowy punkt końcowy

Profilaktyka emicizumabem vs niestosowanie profilaktyki:

  • Redukcja częstości leczonych krwawień po 24 tygodniach
 
Drugorzędowe punkty końcowe

Profilaktyka emicizumabem vs niestosowanie profilaktyki:

  • Zmniejszenie częstości krwawień: wszystkich krwawień (zarówno leczonych, jak i nieleczonych  z użyciem BPA), leczonych spontanicznych, dostawowych i do ocenianego stawu po 24 tyg.
  • Wynik oceny Haem‑A‑QoL (dla osób dorosłych) po 25 tyg.
  • Wynik oceny EQ‑5D‑5L po 25 tyg.
  • Profilaktyka emicizumabem :
  • Zmniejszenie częstości leczonych krwawień w porównaniu z historyczną częstością krwawień u danego pacjenta (w ostatnich 24 tyg.  przed włączeniem do badania)
 
Badanie Haven 1 - podsumowanie
  • 63% pacjentów bez krwawień wymagających leczenia
  • 87% redukcja częstości krwawień vs. grupa bez profilaktyki
  • 79% redukcja częstości krwawień vs. grupa otrzymująca profilaktykę BPA
Referencje:
  1. Oldenburg J, Mahlangu JN, Kim B, et al. Emicizumab prophylaxis in hemophilia A with inhibitors. N Engl J Med. 2017;377:809-818.

PL/HEM/1808/0008

Jaki był obserwowany profil bezpieczeństwa stosowania i tolerancji profilaktyki produktem HEMLIBRA?

Produkt HEMLIBRA był na ogół dobrze tolerowany w badaniach klinicznych. Najczęstszymi działaniami niepożądanymi zgłaszanymi u ≥ 10% pacjentów leczonych przynajmniej jedną dawką produktu HEMLIBRA były reakcje w miejscu wstrzyknięcia (19%), ból głowy (15%) i ból stawów (10%).1
Większość zdarzeń niepożądanych obserwowanych w badaniach klinicznych produktu HEMLIBRA miała nasilenie łagodne lub umiarkowane.1

Ogólny profil bezpieczeństwa stosowania produktu leczniczego Hemlibra został określony na podstawie danych z badań klinicznych i obserwacji po wprowadzeniu do obrotu. Najcięższymi działaniami niepożądanymi zgłaszanymi w badaniach klinicznych z produktem leczniczym Hemlibra były mikroangiopatia zakrzepowa (TMA) i zdarzenia zakrzepowe, w tym zakrzepica zatoki jamistej (CST) i zakrzepica żył powierzchownych współwystępująca z martwicą skóry (patrz niżej i punkt 4.4). Najczęstszymi działaniami niepożądanymi zgłaszanymi u ≥ 10% pacjentów leczonych przynajmniej jedną dawką produktu leczniczego Hemlibra były: reakcje w miejscu wstrzyknięcia (19,4%), ból stawów (14,2%) i ból głowy (14,0%). Łącznie w badaniach klinicznych trzech pacjentów (0,7%), otrzymujących profilaktykę produktem leczniczym Hemlibra wycofało się z leczenia z powodu działań niepożądanych, którymi były TMA, martwica skóry z współistniejącym zakrzepowym zapaleniem żył powierzchownych oraz ból głowy. 

Szczegółowe informacje dotycząc profilu bezpieczeństwa, znajdują się w rozdziale 4.8 Charakterystyki Produktu Leczniczego

Referencje:
  1.  Oldenburg J, Mahlangu JN, Kim B, et al. Emicizumab prophylaxis in hemophilia A with inhibitors. N Engl J Med. 2017;377:809-818 (Supplementary Appendix).
  2. Aktualna Charakterystyka produktu leczniczego Hemlibra

M-PL-00003707

Dawkowanie produktu leczniczego Hemlibra

Zalecana dawka wynosi 3 mg/kg mc. raz na tydzień przez pierwsze 4 tygodnie (dawka nasycająca), a następnie od 5. tygodnia podaje się dawkę podtrzymującą wynoszącą albo 1,5 mg/kg mc. raz na tydzień, 3 mg/kg mc. raz na dwa tygodnie, lub 6 mg/kg mc. raz na cztery tygodnie, wszystkie dawki podawane we wstrzyknięciu podskórnym.

 

Jak obliczyć dawkę?
Interaktywna Tabela z dawkowaniem leku dla poszczególnej masy ciała pacjenta do pobrania poniżej:
Pobierz interaktywną tabelę PDF
Wybór schematu dawkowania

Schemat podawania dawki podtrzymującej należy wybrać tak, aby uwzględniał zarówno preferencje lekarza jak również pacjenta i (lub) opiekuna oraz aby ułatwiał stosowanie się pacjenta do zaleceń leczenia.1

 

Pominięcie zastosowania produktu leczniczego Hemlibra

Jeśli pacjent zapomni wykonać cotygodniowe podskórne wstrzyknięcie produktu leczniczego Hemlibra:

  1. należy poinstruować pacjenta, aby wstrzyknął pominiętą dawkę tak szybko, jak to możliwe, zanim nadejdzie dzień przyjęcia kolejnej dawki.
  2. następnie pacjent powinien wstrzyknąć kolejną dawkę leku zgodnie ze schematem dawkowania.

Nie należy wstrzykiwać dawki podwójnej w tym samym dniu w celu uzupełnienia pominiętej dawki.1

Dostępne fiolki produktu leczniczego Hemlibra*

Produkt leczniczy Hemlibra jest dostępny w postaci roztworu do wstrzykiwań podskórnych w dwóch różnych stężeniach i czterech różnych fiolkach zawierających pojedynczą dawkę:1

* fiolki objęte refundacją

Obliczanie objętości wstrzyknięcia

W celu obliczenia objętości wstrzyknięcia do podania, należy podzielić obliczoną dawkę całkowitą, jaką należy podać (w mg) przez stężenie leku w wybranych fiolkach.1

Połączenie różnych stężeń leku

Jeżeli wykorzystywane są różne stężenia leku, zaleca się zastosowanie całej objętości leku o stężeniu 150 mg/ml, a następnie podanie pozostałej dawki wykorzystując stężenie 30 mg/ml.

Przygotowanie produktu leczniczego Hemlibra
  • Aby pobrać roztwór Hemlibra z fiolki i wykonać wstrzyknięcie podskórne potrzebna jest jednorazowa strzykawka, łącznik fiolki lub igła do pobierania roztworu z fiolki i igła do wstrzykiwania.
  • Wybraną jednorazową strzykawkę (strzykawki) należy dopasować do całkowitej objętości leku, która ma zostać podana pacjentowi.
  • W jednej strzykawce można połączyć zawartość kilku fiolek produktu leczniczego HEMLIBRA® o takim samym stężeniu, aby uzyskać całkowitą objętość leku do podania, która jest indywidualna dla każdego pacjenta.
  • Do obliczenia należnej dawki można wykorzystywać różne stężenia produktu leczniczego HEMLIBRA®, ale nie można podawać ich w jednym wstrzyknięciu.
  • Nie należy podawać objętości większej niż 2 ml w jednym wstrzyknięciu.
  • Podczas jednego podania leku można wykonać kilka wstrzyknięć.
Przechowywanie produktu Hemlibra
  • Lek Hemlibra należy przechowywać w lodówce w temperaturze od 2°C do 8°C w oryginalnym pudełku kartonowym w celu ochrony przed światłem; nie zamrażać; nie wstrząsać
  • Po wyjęciu z lodówki nieotwarte fiolki można przechowywać w temperaturze pokojowej (poniżej 30°C) przez łączny okres 7 dni.
  • Po okresie przechowywania w temperaturze pokojowej, nieotwarte fiolki można z powrotem włożyć do lodówki.
  • Całkowity czas przechowywania poza lodówką nie powinien przekroczyć 7 dni.1
  • Po przeniesieniu roztworu z fiolki do strzykawki, produkt leczniczy Hemlibra należy natychmiast podać.1
Hemlibra - instrukcja podania leku
Referencje:
  1. Aktualna Charakterystyka produktu leczniczego Hemlibra
  2. Skrócona Informacja o produkcie leczniczym Hemlibra® dostępna jest pod adresem: go.roche.com/HemlibraAPI

M-PL-00004041

Zobacz więcej:
Za chwilę opuścisz stronę internetową dlalekarzy.roche.pl i przejdziesz do zewnętrznej witryny internetowej.